횡문근육종
연세암병원 소아혈액종양과 한정우 교수
1. 횡문근육종
가. 정의 : 운동을 담당하는 횡문근(가로무늬근)에서 발생하는 암으로, 결합조직에서 발생하는 연부조직 육종의 일종
나. 발생 부위 : 신체의 어떤 부위에서나 발생 가능하며, 주로 두경부(머리와 목), 안와(눈주위), 방광과 요로계, 사지(팔, 다리), 생식기계 등에서 발생
다. 발병 연령 : 주로 15세 이하의 소아청소년에서 발생하나 성인에서도 발생 가능
라. 소아청소년과 성인의 차이 : 소아청소년과 성인의 횡문근육종은 발생 양상, 아형, 예후에 차이가 있음
2. 횡문근육종의 발생 원인
가. 일부는 리-프라우메니 증후군 등 암호발증후군과 관련이 있음
나. 그 외의 발병 원인은 아직 명확하지 않음
3. 횡문근육종의 주요 증상
가. 전신의 다양한 위치에서 발생하므로 증상은 발생 위치, 연령, 전이 여부에 따라 다름
나. 일반적 증상 : 신체 부위의 돌출된 종괴로 발견될 수 있음
다. 두경부 발생 시 : 만져지는 종괴 외에도 안구 돌출, 복시, 지속적인 코막힘 동반 가능
라. 신경 침범 시 : 마비 증세 동반
마. 뇌막주위종양(두경부 종양 중) : 뇌 및 연수막 전이가 흔히 발생하며, 이 경우 예후가 매우 나쁨
바. 복부 및 비뇨기계 발생 시 : 복부의 종괴, 요로계 폐쇄로 인한 혈뇨, 배뇨곤란, 허리 통증 등 발생
4. 횡문근육종의 치료 방법
가. 기본 방침 : 다른 육종에 비해 항암화학요법의 반응성이 좋아 항암화학요법을 근간으로 함
나. 수술적 치료 : 원발부위에 대한 수술적 절제가 필요하며 광범위 절제가 가능하다면 시도해야 함
다. 방사선 치료 : 두경부, 비뇨생식계, 사지 등 외관과 기능상 수술이 어렵고 광범위 절제가 불가능하며 기능 손상을 최소화해야 하는 경우가 많아 방사선치료의 도움이 필요한 경우가 대부분임
라. 다학제적 진료 : 항암요법, 수술, 방사선요법 전문가의 협력으로 적절한 항암요법의 시작과 유지, 적절한 시기의 수술, 방사선요법 개입 등 다학제적 고려와 진료가 필수적임
마. 예후
1) 국소적인 경우는 치료 성적이 좋으나 전이된 경우는 치료 결과가 나쁨.
2) 전이 여부, 조직형, 암유전자형, 발생 연령, 발생 위치 등이 중요한 예후인자임